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兒童癲癇

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兒童癲癇的診斷


北榮總小兒神經科 張開屏醫師

*癲癇是什麼?

腦細胞不定期的釋放出強烈的電波,引起身體產生不自主的動作,或莫明所以的行為,或視覺、聽覺方面的異常感覺等,便是所謂的「癲癇發作」;以癲癇發作為特徵的疾病就是所謂的「癲癇症」。

*為什麼小孩會有癲癇症?

導致癲癇產生的原因很多,如果以“生產”作為分界,可以粗略的就產前、產中、與產後這三個階段來說明。產前(胎兒時期):腦發育異常、腦部之先天性感染、先天性代謝性疾病。產中(生產過程):缺氧、出血。產後(出生之後):腦部缺氧、腦出血、腦炎、腦膜炎、頭部創傷。

除了上述這些較容易找得來的原因之外,還有許多的癲癇患者,無法確定其原因為何。一般大眾的想法相左的是,許多人以為癲癇症與遺傳有關,事實上在不同的癲癇類型中,只有少部分是與遺傳有關的。

*癲癇就是癲癇,為什麼還要分類?

癲癇發作的型態千變萬化,不同類型的發作適用不同類型的藥;而不同類型的發作,其預後也不盡相同。因此,臨床醫師的常會一而再、再而三,反覆詢問癲癇發作的樣子,希望得到正確的分類而選出最適合此類的癲癇的藥物。分類的另一目的,則是有助於醫學訊息的交流與溝通。

癲癇是如何來分類的?如果癲癇之發作是由局部的腦組織放電所引起的,便稱作「部分發作」;若是發作時整個腦部一起放電,便稱作「全身發作」。

這是相當抽象的描述,但是我們可以舉例加以說明,就很容易明瞭。當大腦中,掌控手部活動的神經細胞成為癲癇發病的病體,一旦此處放電,病患對側的手便會不自主的抽動,這就是「部分發作」;當病患發作是以“失神”來表現,這時腦波所記錄到的放電是由大腦兩側同步性的放出每秒三次的棘C波,這便是「全身發作」。

*癲癇發作有那些類型?

「部分發作」依病患有所現出來的症狀,可分為運動型、感覺型、自主神經型、精神型。若發作中病患意識仍為清醒狀態,則稱為單純型部分發作;反之,若意識出現障礙,則稱為複雜型部分發作。「全身發作」可分為失神發作、肌陣攣發作、陣攣發作、強直發作、強直}攣發作、失張力發作。除了單純的以癲癇發作的型態來分類之外,若將癲癇發作出現之年紀、癲癇發作之類型、腦波圖的異常與其預後做綜合的考量,癲癇也可做如下的分類,如兒童失神癲癇、兒童良性部分癲癇、少年肌陣攣癲癇、初醒時大發作癲癇、嬰兒痙攣(West綜合症)、Lennoxastaut綜合症、後天性癲癇失語症(Landau Kleffner 綜合症)。

*如何來診斷癲癇?

臨床上要做出癲癇的診斷說容易很容易,說難很難。容易的是,癲癇的診斷不需仰賴任何的儀器檢驗,憑著旁觀者的描述與醫師的臨床經驗,往往就能做出正確的診斷而得以開始治療。困難的是,許多旁觀者有的描述不夠精確,甚至非常的模糊,使得醫師沒有辦法從旁觀者的描述來判斷癲癇之有無或發作的類型。簡言之,癲癇是一種臨床即可診斷的病症,只有少數情況需藉助儀器來協助醫師做出正確的診斷。

*腦波檢查的價值所在?

雖然多數的癲癇個案,不需仰賴腦波檢查,腦波仍然有其實際的價值。譬如,一個小朋友常常發呆,這種發呆是想心事想得出神或是失神發作的表現,臨床上若無法判定時,腦波圖就是可以作為裁判的工具;兒童良性部份癲癇也是從腦波圖上立可判定。

*需不需要做腦部影像檢查?

腦部電腦斷層檢查或核磁共振掃描並不能夠診斷癲癇,但是經由這些檢查,可以得知腦的構造或看到一些導致癲癇發作的病變,如腦發育異常、動靜脈畸形、腦瘤等。若這些病變確實是引發癲癇的原兇,便於請神經外科醫師將病變處手術切除,癲癇便有機會得以根除。

*癲癇的治療效果如何?

整體而言,癲癇的治療效果或預後,可分三類﹔每一類約略各佔三分之一。
一類是經過治療之後,癲癇獲得完全的控制,停藥之後也不再復發,兒童失神發作便是一例;一類是藥物治療中癲癇不會發作,一旦停藥,癲癇容易復發,少年肌陣攣性癲癇是一例;另一類是最令人沮喪的,因為癲癇無法為藥物所控制,即使換了不同的抗癲癇藥,發作仍舊非常頻繁,Lennoxastaut 綜合症便是其中一例。

*兒童時期特有的癲癇症:

熱性痙攣?-發生於六個月至五歲之間。在體溫突然竄升的那一刻發作。發作的型態以全身性抽搐為主。多半在五歲後便自行消失。不影響小孩的成長與學習。有家族遺傳的傾向。不需做腦電波的檢查,也不需要藥物治療。嚴格來說不能把它列在癲癇症內。

兒童良性局部癲癇?-對發生於四至八歲的兒童。發生的時間多半在睡眠的時候。發作時先是半邊臉部抽動,想發出聲音卻發不出來,接著半邊或全身的手腳抽動。小孩的智商多半很正常,學業成績很好,不受這種癲癇影響。到十五歲以後,癲癇便自然消失。腦波圖可在中央區或顳區看到強烈的放電波。有家族遺傳的傾向。需做腦電波來證實此症,但不一定要藥來治療。

嬰兒點頭痙攣﹙West 症候群﹚-發生於六個月至一歲的嬰兒。發生的型態為密集式的反覆的點頭,有時會併同手腳的伸展與軀幹的彎曲。發作時間多半在剛睡醒沒多久的時候。多半有腦部病變,因此智能較差,動作和語言的發展比一般慢。腦電波有特殊的變化﹙Hypsarrhythmia﹚。治療以ACTH為主。年紀較長,會出現其他型態的癲癇或演變為Lennox?Gastaut症候群。

Lannox-Gastaut症候群-多半於三到五歲時出現。特點是發作的型態很多類型,藥物治療的效果奇差。發作型態包括強直性抽搐、肌抽躍性發作、失神發作、失張力性發作等。都會有智能障礙。腦電波呈現Slow Spike-and-wave。